Síndrome de takotsubo en paciente con polineuropatía desmielinizante

AUTORES

Marta Marcos-Mangas, Gemma Pastor-Báez
Servicio de Cardiología. Instituto de Ciencias del Corazón (ICICOR). Hospital Clínico Universitario de Valladolid. Valladolid. España

Recibido: 05/08/2019
Aceptado: 30/11//2019
En línea: 31/12/2019

Citar como: Marcos-Mangas M, Pastor-Báez G. Síndrome de takotsubo en paciente con polineuropatía desmielinizante. Rev Esp Casos Clin Med Intern (RECCMI). 2019 (Dic); 4(3): 143-145. doi: 10.32818/reccmi.a4n3a15.

Cite this as: Marcos-Mangas M, Pastor-Báez G. Takotsubo syndrome in a patient with demyelinizing polyneuropathy. Rev Esp Casos Clin Med Intern (RECCMI). 2019 (Dic); 4(3): 143-145. doi: 10.32818/reccmi.a4n3a15.


Autor para correspondencia: Marta Marcos-Mangas.

Síndrome de takotsubo
Tratamiento con inmunoglobulinas
Recurrencia

Takotsubo syndrome
Immunoglobulins therapy
Recurrence

El síndrome de takotsubo, también conocido como miocardiopatía de estrés, se trata de una disfunción ventricular transitoria y es una de las patologías más importantes que se han de tener en cuenta dentro del diagnóstico diferencial del síndrome coronario agudo. Su etiología no está claramente determinada, pero se han descrito varios factores de riesgo desencadenantes. Actualmente, es reconocido como una causa frecuente de insuficiencia cardíaca. Este caso evidencia una forma singular del síndrome de takotsubo, ya que se desarrolló durante la infusión de inmunoglobulinas y presentó recurrencia de los síntomas con deterioro importante de la función ventricular de forma precoz.

This case evidences a singular form of takotsubo syndrome. An 80-year-old woman diagnosed with acute demyelinating polyneuropathy who presents an acute coronary syndrome during the infusion of immunoglobulins. A coronary angiography was performed without obstructive coronary lesions. The cardiac resonance showed compatible data with stress cardiomyopathy. She presented recurrence of symptoms and electrocardiographic changes with significant deterioration of ventricular function requiring inotropic support. Evolved properly with preserved ventricular function at discharge. The interest of the case is focused on the way of presentation and recurrence of symptoms during the hospitalization.

Se trata de un síndrome de takotsubo que se presentó durante la infusión de inmunoglobulinas en un paciente con polineuropatía aguda.

Su evolución fue atípica, por los episodios sucesivos de recurrencia precoz asociados a un empeoramiento de la función ventricular.

El síndrome de takotsubo, también llamado miocardiopatía de estrés, es una patología cardíaca caracterizada por una disfunción ventricular sistólica transitoria en ausencia de lesiones coronarias obstructivas responsables 1 . Representa entre el 1-3 % de los síndromes coronarios agudos con elevación del segmento ST, y es algo superior en las mujeres (5-6%) 2 .

Se asocia a una elevada prevalencia de patología neurológica y psiquiátrica 2 .

Mujer de 80 años con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2 y dislipemia. Como antecedentes médicos de interés, presentaba polineuropatía desmielinizante tipo CANOMAD (Chronic Ataxic Neuropathy, Ophtalmoplegia, M-protein, Agglutination, Disialosyl antibodies) con afectación oculomotora diagnosticada 15 meses antes. Estaba ingresada en el Servicio de Neurología por una recidiva de polineuropatía desmielinizante aguda, y durante el tratamiento realizado mediante infusión de inmunoglobulinas, la paciente comenzó con dolor centrotorácico, acompañado de cortejo vegetativo y disnea. Se realizó un electrocardiograma (ECG) que evidenció elevación difusa del segmento ST, en precordiales y en cara inferior. Se encontraba consciente y orientada, sin ingurgitación yugular, las carótidas eran isopulsátiles y sin soplos. La auscultación cardíaca era rítmica, con soplo sistólico en foco aórtico II/VI no irradiado, y la auscultación pulmonar presentaba murmullo vesicular conservado con mínimos crepitantes en bases. El resto de la exploración no presentaba hallazgos significativos.

Se realizó ECG que evidenció ritmo sinusal a 120 lpm, QRS estrecho, elevación del segmento ST máximo de 12 mm en precordiales, I, aVL, II, III y aVF, con descenso especular en aVR y QT corregido normal (Figura 1).

Figura 1. ECG al ingreso, con elevación del ST de forma difusa

Se decidió realizar coronariografía urgente en la que se observaron coronarias sin lesiones significativas. Por ventriculografía, se demostró acinesia de todo el casquete apical y se descartó la presencia de obstrucción intraventricular. Precisó la reevaluación de las arterias coronarias en dos ocasiones por nuevos episodios de dolor torácico (Figuras 2 y 3), se descartó vasoespasmo por test de acetilcolina negativo y se realizó tomografía de coherencia óptica (OCT) a la descendente anterior sin evidenciarse alteraciones.

Figura 2. Segundo episodio de dolor torácico. Presenta reelevación del ST en ECG

Figura 3. Tercer episodio de dolor torácico. También se asocia a reelevación del ST

Se solicitó resonancia cardíaca en la que se observó disfunción sistólica severa, por discinesia de los segmentos medioapicales con presencia de edema y realce tardío miocárdico difuso, ligero y transmural que afectaba a los segmentos discinéticos (Figura 4A). En el segmento apical, se apreciaba una estructura compatible con la presencia de trombo intraventricular. El realce tardío no permitió descartar totalmente la presencia de infarto, no se pudo confirmar el diagnóstico de takotsubo hasta la repetición de la resonancia cardíaca en unas semanas. Previo al alta, se realizó ecocardiografía, en la que se apreciaba recuperación de la función ventricular izquierda y persistencia de hipocinesia anteroapical; sin valvulopatías. La determinación de catecolaminas fue negativa. Se realizó determinación de triptasa, histamina e IgE total, con niveles normales, por lo que se descartó síndrome de Kounis como mecanismo causal. Pasados 2 meses, se repitió la resonancia cardíaca para comprobar si presentaba resolución de las alteraciones de la contractilidad y descartar datos compatibles con infarto, que confirmó el diagnóstico de síndrome de takotsubo (Figura 4B).

Figura 4. Resonancia cardíaca durante el ingreso (A) y control a los 2 meses, con recuperación completa (B)

Tras el diagnóstico y la realización de la coronariografía, la paciente ingresó en la unidad de cuidados agudos cardiológicos para monitorización. Posteriormente, presentó dos nuevos episodios de elevación del segmento ST que requirieron la reevaluación de las arterias coronarias con un estudio ampliado. El último episodio de reelevación del segmento ST anterior se acompañó de parada cardiorrespiratoria por taquicardia ventricular sostenida. Tras éste, fue preciso iniciar soporte con fármacos vasoactivos. Se realizó tratamiento mediante varios ciclos de plasmaféresis con una recuperación neurológica completa.

La evolución posterior fue favorable y pasó a la planta de hospitalización, donde se titularon fármacos para tratamiento de la insuficiencia cardíaca. Al cabo de 3 semanas, fue dada de alta con tratamiento betabloqueante, inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina y anticoagulación oral por la presencia de trombo intraventricular, que se retiró a los 3 meses por su resolución.

Miocardiopatía de estrés: síndrome de takotsubo.

El síndrome de takotsubo se caracteriza por una disfunción ventricular transitoria; comparte características comunes con el síndrome coronario agudo en cuanto a la sintomatología en el momento de presentación, las alteraciones electrocardiográficas, la elevación de marcadores de daño miocárdico y la mortalidad hospitalaria, que es comparable con el infarto agudo de miocardio, pero sería mejor clasificarlo como injuria miocárdica 3 . Entre los desencadenantes más frecuentes de esta patología, se encuentran el estrés emocional y el estrés físico. Se consideran como factores de riesgo predisponentes, factores de carácter genético y hormonal. Además, hay una alta prevalencia de patología neurológica y psiquiátrica en pacientes con síndrome de takotsubo, y está descrito tras ictus, hemorragia subaracnoidea y convulsiones. Lo que sugiere que hay factores que están presentes en la patología neurológica y que se relacionan con este síndrome 2 , como en este caso, en el que la disfunción miocárdica parece estar relacionada con la patología neurológica que presenta la paciente, probablemente por disautonomía 4 .

Sin embargo, la originalidad viene dada por el escenario clínico en el que se desarrolló, ya que el desencadenante fue la infusión de inmunoglobulinas (sólo se han documentado unos pocos casos en este contexto clínico) 4-6 . Por otro lado, la presentación clínica con recaída de las crisis y episodios de aturdimiento miocárdico es muy poco frecuente 7, 8 . La tolerancia clínica a las sucesivas recaídas con disfunción miocárdica muy grave asociada fue cada vez peor y, finalmente, provocó una situación de shock cardiogénico con parada cardiorrespiratoria por arritmias ventriculares. Todo ello es debido a que el daño miocárdico asociado fue en progresión creciente. Finalmente queremos destacar la precocidad de las recaídas, que ocurrieron durante el mismo ingreso. La presencia de recaídas del síndrome de takotsubo ocurre en el 1-5% de los pacientes, pero generalmente la aparición de nuevos episodios suele ser más tardía 7, 8 .

1. Scantlebury DC, Prasad A. Diagnosis of takotsubo cardiomyopathy. Circ J. 2014; 78(9): 2129-2139. doi: 10.1253/circj.cj-14-0859.
2. Ghadri JR, Wittstein IS, Prasad A, Sharkey S, Dote K, Akashi YJ, et al. International Expert Consensus Document on Takotsubo Syndrome (Part I): clinical characteristics, diagnostic criteria, and pathophysiology. Eur Heart J. 2018; 39(22): 2032-2046. doi: 10.1093/eurheartj/ehy076.
3. Ibanez B, James S, Agewall S, Antunes MJ, Bucciarelli-Ducci C, Bueno H, et al. ESC Scientific Document Group. 2017 ESC Guidelines for the management of acute myocardial infarction in patients presenting with ST-segment elevation: The Task Force for the management of acute myocardial infarction in patients presenting with ST-segment elevation of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2018; 39(2): 119-177. doi: 10.1093/eurheartj/ehx393.
4. Martins RP, Barbarot N, Coquerel N, Baruteau AE, Kolev I, Vérin M. Takotsubo cardiomyopathy associated with Guillain-Barré syndrome: a differential diagnosis from dysautonomia not to be missed. J Neurol Sci. 2010 Apr 15; 291(1-2): 100-102. doi: 10.1016/j.jns.2010.01.005.
5. Gautier P, Ravan R, Najjar M, Belhakem A, Ferrier N, Marcaggi X, et al. Tako-tsubo syndrome during normal human immunoglobolin perfusion. Ann Cardiol Angeiol (Paris). 2011; 60(5): 290-295. doi: 10.1016/j.ancard.2011.08.003.
6. Ghadri JR, Wittstein IS, Prasad A, Sharkey S, Dote K, Akashi YJ, et al. International Expert Consensus Document on Takotsubo Syndrome (Part II): diagnostic workup, outcome, and management. Eur Heart J. 2018; 39(22): 2047-2062. doi: 10.1093/eurheartj/ehy077.
7. Xu Z, Li Q, Liu R, Li Y. Very early recurrence of takotsubo syndrome. Ann Noninvasive Electrocardiol. 2014 Jan; 19(1): 93-97. doi: 10.1111/anec.12073.
8. Pelliccia F, Pasceri V, Patti G, Tanzilli G, Speciale G, Gaudio C, Camici PG. Long-Term prognosis and outcome predictors in takotsubo syndrome: a systematic review and meta-regression study. JACC Heart Fail. 2019 Feb; 7(2): 143-154. doi: 10.1016/j.jchf.2018.10.009.

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Última modificación: jueves, 19 de diciembre de 2019, 16:59